Эта патология, заключающаяся в частичном или полном помутнении хрусталика, развивается, когда младенец еще находится в материнской утробе. Проявление может быть заметным на момент рождения – локальное, в виде небольшого размера белесого пятнышка, или хрусталика, полностью поврежденного. Болезнь вызывает потерю зрения, от частичной до абсолютной.
Редкий врожденный дефект
Содержание статьи
Слабовидение или детская слепота возникает ввиду того, что из-за патологии происходят различные деформации и сдвиги хрусталика по форме, величине, местоположению. Это первая распространенная причина. Второй считается катаракта, влекущая замутнение сегмента хрусталика или его тела полностью.
Кстати. Статистически ½ всех дефектов зрительных органов врожденного характера – это именно катаракта, которая может поразить одну сторону зрительного аппарата или возникнуть сразу в обеих.
Если у младенца обнаружена данная патология, значит, степень прозрачности хрусталика патологически нарушена. Заболевание нельзя назвать часто встречающимся – оно поражает до четырех процентов детей, но важность проблемы заставляет относиться к патологии серьезно, поскольку во многих случаях для сохранения зрения требуется ранняя хирургическая операция.
Кстати. В 36% эпизодов возникает заболевание, как последствие инфекций, воспринятых младенцем в сроке внутриутробного расположения.
Встречается патология в равной степени у младенцев мужского и женского пола, но одно различие наблюдается. У мужского чаще констатируются генетические мутации, в то время как девочки могут являться носителями гена без возникновения патологических симптомов.
Причины
Прежде всего, среди причин возникновения стоит назвать инфекции, такие как цитомегаловирусная, токсоплазмоз, герпесный вирус и краснуха. Катарактное замутнение – не единственный, а лишь один из множественных инфекционных симптомов, имеющих для каждой патологии персональные признаки. Второе место занимают обменные деструкции. Причинами их вызвавшими могут стать:
- болезнь Вильсона-Коновалова;
- диабетическая болезнь;
- заболевание галактоземия;
- заболевание гипокальциемия.
Изредка патология является результатом хромосомных нарушений из-за мутирующих генов. Сопутствуют ей умственные пороки и проблемы физического развития (синдром Дауна и точечная хондродисплазия). Экзогенными причинами болезни становятся:
- терапия антибиотиками, некорректно проведенная во время беременности (тетрациклиновая группа);
- гормональная терапия;
- облучение;
- влияние на беременную тератогенных факторов (вирусных, химических, физических, лекарств).
Катаракта может преследовать ребенка:
- если беременная перенесла корь или краснуху;
- переболела в период вынашивания ветряной оспой, цитомегавирусом;
- имеет в организме вирус герпеса, как простого, так и опоясывающего;
- была больна полиомиелитом;
- болела токсоплазмозом или сифилисом;
- имеет в организме вирус Эпштейн-Барр.
Кстати. Все эти причины могут вызвать возникновение катаракты и у ребенка старшего возраста.
Механизм возникновения
Хрусталик имеет два механизма помутнения, благодаря которым ребенок становится носителем заболевания. Первый – изначальная патология, которая присутствует при закладке зрительных органов. Именно она возникает вследствие инфекций, занесенных в организм беременной на ранней стадии вынашивания. Также стимулируют возникновение хромосомные патологии и воздействие извне любого патологического свойства, осуществленное на первых неделях срока – этапе формирования зрительных органов малыша.
Второй – поражение происходит, когда хрусталик уже полностью окончил формирование. Обуславливается присутствием обменных проблем. Аналогично этому ребенок может приобрести патологию и под воздействием наружных факторов, даже на последних триместрах.
Важно! Во всех названных случаях нарушенной оказывается структура хрусталика. Он из-за данных нарушений утрачивает свойство прозрачности.
Виды
Классифицировать катаракту принято в зависимости от сегмента замутнения и его обширности. Существует семь классификационных типов.
Таблица. Видовая классификация.
Тип | Характеристика |
---|---|
Капсулярная | Изолированно снижается только прозрачность капсулы. Мутный ореол может локализоваться спереди или сзади, но сам хрусталик он не затрагивает. Зрение входит в зависимость от величины ореола, но слепота наступает лишь в исключительных случаях, если поражаются одновременно обе капсулы. Вызывается перенесенными матерью в ходе беременности инфицированиями либо возникшим воспалительным процессом. |
Слоистая | Также называется зонулярной, встречается чаще других. Практически постоянно двусторонняя, локализуется по центру ядра, окружая его лишая прозрачности слои хрусталика. Зрение при зонулярной форме снижается всегда, причем, значительно. |
Полярная | Замутнение идет как в капсуле, так и в хрусталике у обоих его полюсов. Характер двусторонний, с вариациями размеров и форм, и зависящей от них степенью снижения функций зрения. |
Полная | Мутнеют хрусталики в двух глазах, и если они повреждены полностью, слепота практически абсолютная, при остаточном светоощущении. В иных случаях патологическое помутнение самопроизвольно рассасывается, формируя в зрачке пленку, которая носит название пленчатая катаракта. |
Ядерная | Развитие идет на оба глаза. Зрительная возможность снижается до минимального уровня, но если мутнеет только эмбриональное ядро, ее потеря может быть незначительной. Особенность патологии в ее наследственном характере. |
Пленчатая | Хрусталик поражается на каком-либо из участков или полностью, и процесс, если его не прекратить, приводит к его распаду. Неповрежденной остается лишь капсула, передняя и задняя. Они срастаются, образуя плотный рубец. При этом зрение серьезно нарушается. |
Осложненная | Развивается вследствие тяжелого заболевания, наподобие краснухи или диабета. Осложняется многочисленными дефектами. |
Существует также классификация заболевания по другим признакам.
- Наследственная, передающаяся от родителей, и внутриутробная, образовавшаяся у плода в ходе беременности.
- Простой и сложной формы (полиморфная).
- Одно- или двусторонняя.
- Первой, второй и третьей степени, по силе снижения зрения.
- Передняя и задняя. Первая образуется в переднем секторе хрусталика и имеет наследственную этиологию. Задняя – в заднем сегменте, с этиологией приобретенной.
Симптоматические особенности
Особенно в первые дни жизни младенца заметить заболевание, не будучи специалистом-офтальмологом, довольно сложно. Тем не менее, существуют признаки, благодаря которым катаракту можно распознать.
- Замутнение зрачка или обоих, имеющее форму диска или крупной точки.
- Диффузность зрачка.
- Подрагивание глазных яблок, называемое нистагм.
- Выраженное косоглазие.
- Невозможность фиксации взгляда, которая должна в норме выработаться к двум месяцам.
- Нет слежения взглядом.
- При односторонней форме малыш поворачивается к игрушке одной стороной и смотрит на нее одним глазом.
Совет. Видимых признаков заболевания может не присутствовать. Чтобы не упустить врожденную катаракту, необходимо показать младенца офтальмологу и в дальнейшем проходить ежемесячный осмотр.
Даже при несильном падении зрения катаракта становится вероятной причиной амблиопии и родственных патологий, поэтому диагностика должна осуществляться в течение нескольких дней после рождения.
- Основным симптомом считается помутнение хрусталика, выраженное пятном.
- Второй диагностический признак – сходящееся косоглазие.
- Третий – импульсное подергивание глазного яблока.
Как проводится диагностика
Чаще всего обнаружить патологию можно еще когда ребенок находится в утробе с помощью планового ультразвукового исследования. УЗИ-скрининг, проводимый во втором триместре, позволяет увидеть сформировавшийся хрусталик, который при отсутствии патологии представляет собой темное пятно, без светлых вкраплений.
Кстати. В некоторых случаях, если точно поставить диагноз не представляется возможным, подтверждение или исключение переносится на второе УЗИ.
Разумеется, невозможно таким образом поставить стопроцентный диагноз, имеет место лишь подозрение на врожденную катаракту. Педиатр при осмотре новорожденного ребенка может заметить изменение хрусталика, только если оно локализовано в центре и имеет интенсивность выше средней. Но детский офтальмолог заметит даже начальное помутнение, и проведет дальнейшее обследование на выявление глазных дефектов.
Следующий этап – инструментальный. Существуют следующие методы.
- Офтальмоскопия – анализ состояния глазного дна с помощью офтальмоскопа.
- Биомикроскопия – анализ состояния оболочек и прозрачных структур органа зрения с применением щелевой лампы.
- УЗИ – делается ультразвуковое исследование глазного яблока.
Все эти методы позволят не только обнаружить даже незначительное снижение прозрачности, но и исключить патологии с аналогичной клиникой.
Способы лечения
После того как проведены тщательные обследования и подтвержден диагноз с определением вида и формы патологии, детский офтальмолог составляет индивидуальный лечебный план для каждого маленького пациента.
Важно! Если помутнение не тормозит развитие нормальной зрительной функции, хирургическое вмешательство не требуется, но за патологией необходимо осуществлять постоянное наблюдение.
В случае, когда обнаружено снижение центрального зрения или препятствия к его развитию, понадобится хирургическое устранение патологии, которое позволит зрительной возможности ребенка функционировать и развиваться в пределах нормы.
Операция
В каких случаях необходимо хирургическое вмешательство, а когда можно подождать – решает врач. Но если острота зрения снижается динамично, необходимость операции возникает немедленно. По поводу тактики хирургии детской врожденной катаракты есть разные мнения у хирургов-офтальмологов. Данная операция имеет определенную степень риска, поскольку осложнением вмешательства является повышенное давление внутри глаза. Это в свою очередь дает возможность развиться вторичной глаукоме. Опасен также и общий наркоз, который используется для проведения операции.
Важно! Специалисты считают, что оптимальный возраст для замены хрусталика при врожденной младенческой катаракте – от полутора до трех месяцев.
Самой сбалансированной по безопасности и эффективности является операция факоэмульсификации. Она проводится у детей с двухлетнего возраста. Грудничкам ее делают редко. Это действенный способ спасти ребенка от ожидающей его потери зрения при динамично развивающейся катаракте. Хрусталик удаляется полностью, происходит его замена интраокулярной линзой.
Кстати. Имплантат изготавливается из современного анатомического материала, биосовместимого с человеческим организмом, поэтому дискомфорт в постоперационный период из-за вторжения инородного тела пациент не испытывает.
Оперируют ультразвуковым способом или лазером. Этими приборами патологический хрусталик разжижается и выводится из глаза через микроскопический разрез, который затягивается в дальнейшем сам, без швов.
Кстати. Для такого рода операции у взрослого общий наркоз не требуется, но маленький ребенок мобилен и неконтролируем, его трудно зафиксировать, поэтому здесь он необходим.
Как только операция окончена, а наркоз прекратил воздействие, пациента можно забрать домой.
Есть мнение некоторых специалистов, что после разжижения и удаления хрусталика не стоит сразу вживлять имплантат, поскольку глазное яблоко продолжает рост и увеличивается в размерах. Но чем раньше искусственный заментиель окажется в глазу, тем правильнее и в пределах номы будет в дальнейшем развиваться зрение. Для решения данной проблемы были изобретены растягивающиеся под рост глазного яблока искусственные линзы. После вмешательства может понадобиться оптическая коррекция зрения, которая проводится по окончании заживления микроразреза.
Важно! Лечение и имплантация должны осуществляться в ранние сроки, поскольку существует большая вероятность развития амблиопии, не поддающейся дальнейшей коррекции.
Новорожденным детям делают ленсвитрэктомию на закрытом глазу. Эта хирургическая манипуляция может назначаться в первые месяцы жизни ребенка, поскольку технически риск отслойки сетчатки незначителен. Но в постоперационный период маленького пациента нужно длительно и тщательно наблюдать.
Что касается консервативных методов лечения врожденной катаракты – они могут применяться лишь в качестве коррекции незначительных помутнений, не вызывающих глобальное ухудшение зрения. Для терапии используются витаминные препараты и цитопротекторы.
Профилактика и прогноз
Благодаря современным хирургическим открытиям постоперационный прогноз благоприятный. Если хрусталик уделен и заменен на первых неделях или месяцах (до шести), а затем проведена коррекция зрения, адаптация ребенка проходит без проблем. Но врожденная катаракта редко бывает изолирована и не сопровождается осложнениями. Из-за этого прогноз не всегда бывает хорошим, если он сопровождается сопутствующими патологиями.
Профилактические меры должны приниматься матерью во время беременности.
- Исключается контакт с инфицированными людьми.
- Минимизируются тератогенные факторы, среди которых курение и алкоголь занимают не последнее место.
- Исключаются лучевые диагностические и терапевтические методы.
- При наличии у беременной диабета она должна весь срок находиться под наблюдением эндокринолога.
Важно! Если патология имеет хромосомное происхождение, это диагностируется до родов, и родители могут принять решение о вынашивании или его прерывании на основе результатов диагностики.
Врожденная катаракта – масштабная патология, которую необходимо обнаружить как можно раньше. Поэтому, если присутствовали факторы риска на любом этапе беременности, необходимо обратить внимание на возможность развития патологии при диагностическом обследовании беременной, а также сразу же после рождения ребенка осуществить полный офтальмологический осмотр.