Что такое микрофтальм глаз — эффективные методы лечения

 06 05 2021    2     196
Микрофтальм глаз


Врожденные аномалии органов зрения – редкое явление. Коррекции в большинстве случаев они не поддаются. Одна из них – микрофтальм глаза. Он нередко приводит к слепоте. Но этим опасность аномалии не исчерпывается. Ее сопровождают и другие осложнения.

Причиной микрофтальма считаются факторы, повлиявшие на плод во время беременности, или неблагоприятная наследственность. Лечение ограничивается купированием вторичных осложнений и протезированием.

Характеристика нарушения

Микрофтальм глаза – врожденная аномалия формирования глазного яблока, выражающаяся в уменьшении его размера вследствие внутриутробного недоразвития. Такой диагноз ставят, если:

  • у взрослого его измерение по вертикали – 21 мм и менее;
  • у ребенка – 19 мм и менее.

Типичная картина в данном случае – односторонний микрофтальм.

На оба глазных яблока аномалия распространяется намного реже, чем на одно

На оба глазных яблока аномалия распространяется намного реже, чем на одно

Микрофтальм легко распознается визуально. Недоразвитый глаз выглядит меньше, чем здоровый. Он деформирован, роговая оболочка кажется плоской, полупрозрачной. Иногда глаза не видно совсем. В тяжелых случаях веки неестественно короткие, завернутые. У внутреннего уголка глаза образуется кожная складка в форме полумесяца.

Нередко микрофтальм глаза дополняется иными пороками развития. Они могут распространяться не только на лицо («волчья пасть», «заячья губа»), но и на тело (пальцы рук, ног).

Как отдельную форму микрофтальма офтальмологи выделяют нанофтальм. Помимо уменьшения глазного яблока (на 1-2,5 мм), он характеризуется увеличенной толщиной склеральной капсулы, высокой степенью гиперметропии (дальнозоркости). При нанофтальме практически невозможно избежать закрытоугольной глаукомы. Однако это наиболее легкая степень микрофтальма глаза.

Микрофтальм глаз

Легкая степень микрофтальма глаза обеспечивает заметную асимметричность черт лица и сопровождается офтальмологическими заболеваниями

О средней степени говорят, когда размер глазного яблока по продольной оси уменьшается на 2,5-4,5 мм. При микрофтальме тяжелой степени оно больше напоминает некий рудимент (вертикальное измерение короче 12 мм) – создается полная иллюзия пустоты в глазнице. Тяжелую степень микрофтальма нередко путают с анофтальмом. Обнаружить глазное яблоко можно только при обследовании методами МРТ (магнитно-резонансная терапия) или МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография).

Микрофтальм – редкий диагноз (1-2,1 случаев на 10000 человек). Если оценивать его в соотношении с иными поражениями зрительного аппарата, он составляет около 0,4 % от их общего числа. В 3,2-11,2 % случаев слепота с раннего детства – следствие этой аномалии. Никаких «географических» особенностей распространения у микрофтальма не отмечается. От него страдают в равной степени и мужчины, и женщины.

Почти в 75 % случаев микрофтальм глаза обусловлен воздействием на организм беременной женщины тератогенных факторов различной этиологии. Степень выраженности патологии напрямую зависит от интенсивности, а также продолжительности воздействия. Соответственно, микрофтальм глаза закладывается на генетическом уровне. Реже причиной его развития становятся «нештатные ситуации» во время родов и врожденные заболевания (хромосомные мутации генов).

В первом случае (влияли внешние факторы), говорят об идиопатическом микрофтальме глаза. Такой диагноз означает, что достоверно причину его недоразвития установить не удалось. Второй вид микрофтальма – наследственный. С учетом типа мутировавших генов он определяется как аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный.

Что такое микрофтальм глаз - эффективные методы лечения

Микрофтальм глаза у одного из предков может превратиться в «семейную» аномалию развития. Фото матери и сына это подтверждают

При отсутствии иных дефектов развития глазного аппарата микрофтальм называют простым. Комбинированный означает одновременное наличие у пациента катаракты, аномалий стекловидного тела, сетчатки, переднего сегмента. Возможны и более серьезные дефекты.

Клиническая картина, сопутствующие симптомы при микрофтальме глаза разнообразны. Они зависят от степени недоразвитости глазного яблока, вида, выраженности дополнительных аномалий, болезней. Однако практически всегда аномалия для пациента означает необратимую потерю зрительных функций и слепоту. Острота зрения в пределах нормальных показателей или немного от них отклоняющаяся для такого диагноза – исключительное явление.

Характерные для микрофтальма сопутствующие признаки и проблемы:

  • неконтролируемое слезотечение;
  • постоянное ощущение постороннего предмета в глазнице;
  • неправильно сформировавшиеся веки (лагофтальм, энтропион);
  • деформированные кости черепа (опущенная бровь, вздернутый уголок рта, приподнятое крыло носа), ведущие к асимметрии;
  • кисты в глазнице, обеспечивающие постоянные болевые ощущения;
  • обызвествление хрусталика;
  • недоразвитие желтого пятна;
  • колобомы сосудистого тракта, зрительных нервов;
  • эктазия склеры в заднем полюсе глаза.

Пациенты с диагнозом «микрофтальм глаза» имеют предрасположенность к глаукоме. Возможна отслойка сетчатки, если в число симптомов входит колобома сосудистой оболочки.

Причины появления дефекта

При изолированном микрофтальме достоверно определить причину возникновения аномалии нередко не удается. Она очевидна, только если уменьшение, недоразвитие и изменение формы глазного яблока – одно из последствий заболевания, обусловленного мутацией генов.

Развитие микрофтальма глаза могут спровоцировать:

  1. TORCH-инфекции. Если беременная женщина заражается краснухой, токсоплазмозом, ветряной оспой, опоясывающим лишаем, возбудители заболевания проникают через гематоплацентарный барьер, инфицируя и плод. Аналогично действуют вирус герпеса, цитомегаловирус. В итоге у плода может наблюдаться не только микрофтальм глаза, но и иные пороки развития. Есть точка зрения, согласно которой, на развитии эмбриона могут отразиться заболевания, перенесенные незадолго до зачатия.
  2. Воздействие на плод тератогенных факторов. За это ответственна сама будущая мать, не отказавшаяся от курения, злоупотребляющая спиртным, других вредных привычек. Также негативное влияние на плод может быть обусловлено особенностями ее работы либо необходимостью приема во время вынашивания ребенка лекарств.
  3. Синдром амниотических перетяжек. Так называемые тяжи Симонара – плотные нити, формирующиеся внутри амниотической оболочки и сжимающие эмбрион. Они могут образовываться на протяжении всего периода вынашивания ребенка. При неудачном расположении амниотические перетяжки могут спровоцировать отсутствие глазного яблока либо микрофтальм. Реже встречается сдавливание глазного яблока пуповиной.
  4. Мутировавшие гены. Синдромы Деллемана, Петерса, Ригера, Темпла Аль Газали, Видемана, Ленца, Шерешевского-Тернера ведут к множественным аномалиям развития у новорожденного. В их число, наряду с микрофтальмом, входят пороки сердца, когнитивные нарушения, лицевой дисморфизм. А также аномалии развития легких и почек. Причиной «сбоя» в генах может быть воздействие радиоактивного излучения, сильная интоксикация. Затем они становится наследственным, микрофтальм приобретает характер «семейной» аномалии. Обычно мутантный ген является доминантным, но иногда передается и рецессивным путем, через одно или несколько поколений.

TORCH-инфекции, перенесенные во время беременности, опасны для будущего ребенка. Они могут спровоцировать не только развитие микрофтальма глаза, но и целый «букет» аномалий. Нередко женщине после заболевания, исходя из результатов пренатального скрининга, рекомендуют прерывание беременности.

TORCH-инфекции

В абсолютном большинстве случаев микрофтальм глаза у ребенка – врожденная аномалия. Но он может быть и приобретенным. Глазное яблоко останавливается в росте вследствие негативного влияния внешних факторов. В их число входят осложнения после удаления у ребенка врожденной катаракты, ретролентальная фиброплазия, перенесенный в раннем детстве токсоплазмоз. Также микрофтальм может стать следствием воздействия на само глазное яблоко и глазницу рентгеновских лучей.

Особенности диагностики

Если беременная женщина подвергалась действию тератогенных факторов или микрофтальм в ее семье или семье отца ребенка – наследственная проблема, наблюдающий ее гинеколог рекомендует провести пренатальный скрининг заболевания.

Перед тем, как поставить диагноз, офтальмолог проводит не только осмотр. Диагностика включает несколько процедур. Одна из ее целей – дифференцировать микрофтальм от анофтальма, нанофтальма и криптофтальма (отсутствие самой щели глазницы, слезных желез и ресничного ряда).

Что такое микрофтальм глаз - эффективные методы лечения

Биомикроскопия глаз

Биомикроскопия глаза – одна из базовых диагностических процедур при подозрении на микрофтальм

Если есть основания полагать, что микрофтальм глаза – не самостоятельная проблема, а один из симптомов генетического заболевания, пациенту назначается анализ ДНК (исследуют его кровь или буккальный эпителий – мазок со слизистой оболочки на внутренней поверхности щеки). Затем рекомендуется консультация генетика.

Лечение

Если состояние пациента и характер аномалии позволяет, лечение начинают в раннем возрасте (1-3 месяца). Основные цели офтальмологов и хирургов-офтальмологов при диагнозе «врожденный микрофтальм тяжелой степени»:

  1. Профилактика заметной асимметричности черт лица, которая, по мере взросления пациента, будет прогрессировать.
  2. Коррекция роста костных стенок глазной орбиты.
  3. Обеспечение правильного (насколько это возможно) формирования век и конъюнктивальной полости.
  4. Коррекция уже имеющегося анатомического и эстетического дефекта, чтобы предотвратить психологическую травму (не только пациента, но и родителей), обеспечить ребенку возможность вести нормальную жизнь в обществе, адаптироваться в нем.
Что такое микрофтальм глаз - эффективные методы лечения

Лечение микрофтальма глаза начинают как можно раньше. Тогда оно дает заметные положительные изменения как раз к тому возрасту, когда пациент начинает осознавать «нестандартность» собственной внешности

При сохранении у пациента зрительных функций, лечение микрофтальма глаза следует подбирать так, чтобы развивать и поддерживать их. Если зрение отсутствует, офтальмолог и хирург концентрируются на коррекции эстетических дефектов и создании предпосылок для комфортного ношения глазного протеза.

Основная методика лечения при микрофтальме глаза – ступенчатое протезирование. В конъюнктивальной полости размещают «заменитель» глазного яблока – протез. Его форму и размер подбирают так, чтобы он мог самостоятельно закрепиться в орбите. Это не обязательно правильная сфера. Протез может быть похожим на оливку или гриб. Если определить оптимальную форму не удается, его закрепляют в глазнице фиксирующими повязками.

Протезирование глаз

Разнообразие офтальмологических протезов позволяет на начальной стадии лечения микрофтальма глаза обойтись стандартными наборами

Растут младенцы быстро, поэтому протез для коррекции типичных для микрофтальма глаза аномалий подлежит замене уже через 15-30 дней. Его форма не меняется, но размер увеличивается. В противном случае он спровоцирует торможение роста костных стенок глазной орбиты, еще более усугубляя асимметричность черт.

В течение первого полугода жизни ребенка протез меняют ежемесячно, затем – каждые 3 месяца. По достижении возраста 1,5-2 лет – раз в 6 месяцев. С 3-3,5 лет рост ребенка замедляется. Вплоть до 14-18 лет протез можно менять еще реже, но хотя бы раз в год. Психологи, во избежание негативных реакций со стороны повзрослевшего пациента с микрофтальмом глаза, рекомендуют близким в разговорах не употреблять слово «протез», заменяя его на «линзу».

Противопоказаниями для ступенчатого протезирования при микрофтальме становятся даже минимально сохранившиеся зрительные функции, а также хронический вялотекущий увеит. Это заболевание почти всегда сопровождается сенсибилизацией к тканевым антигенам глаза (выявляется по данным иммунологических реакций). Многие офтальмологи отказываются от ступенчатого протезирования при прозрачности роговицы, так как это для пациента болезненно.

Как правило, поскольку ребенок с микрофтальмом привыкает к ношению глазного протеза с раннего возраста, он уже не воспринимается как инородное тело. Однако иногда в 5-6 лет реакция на него меняется, возникает психологическое «отторжение». В такой ситуации худшее, что могут сделать родители – надевать протез ребенку насильно. Необходимо продемонстрировать ему поддержку и проявить терпение, доступно разъясняя пользу такого приспособления.

Что такое микрофтальм глаз - эффективные методы лечения

Польза протеза при микрофтальме глаза для пациента очевидна, но нередко он вызывает психологическое «отторжение»

Пока ребенок растет быстро, ему в большинстве случаев можно подобрать протезы для коррекции типичных для микрофтальма глаза аномалий из стандартных наборов. Далее рекомендуется изготовление по личным параметрам. Важно, чтобы его кривизна совпадала с кривизной глазной орбиты, и протез не причинял пациенту болезненных ощущений.

Также офтальмолог учитывает, что при сохранении при микрофтальме прозрачности роговицы, не изменяется и ее повышенная чувствительность. Потому привыкание к протезу может быть для пациента болезненно. Когда она изначально мутная и заметно меньшего размера, чем в норме, чувствительность глаза сильно снижается. При регулярном ношении протеза у пациентов с микрофтальмом изначально прозрачная роговица постепенно мутнеет.

Результат ступенчатого протезирования глаза

Ступенчатое протезирование во многих случаях позволяет перевести микрофтальм глаза в более легкую степень развития

Гигиенический уход за протезом ограничивается применением назначенных офтальмологом антисептических растворов. Чаще всего рекомендуют «Витабакт» (он же «Пиклоксидин»), «Мирамистин», «Хлоргексидин». Иногда могут применяться даже средства для промывания и замачивания контактных линз длительного ношения. Категорически не подходит для обработки протеза при микрофтальме глаза раствор перманганата калия, а также все препараты на основе сульфацетамида («Альбуцид», сульфацил натрия).

Хирургическая операция пациентам с микрофтальмом глаза показана только в возрасте минимум 5-7 лет, когда протезирование исчерпывает свои возможности и завершается процесс окостенения швов на черепе. В раннем возрасте любое оперативное вмешательство исключается. Особенно вредны для здоровья пациента неоднократные хирургические операции, проводимые через небольшие промежутки времени.

Запрет касается любых манипуляций при микрофтальме глаза:

  • удаление глазного яблока, пока еще продолжается интенсивный рост костных стенок глазной орбиты, она расширяется;
  • наружная кантотомия (расширение глазной щели с помощью небольших разрезов в наружных уголках глаз);
  • блефарорафия (сшивание краев век, чтобы удержать протез в конъюнктивальной полости и исключить формирование «культи»);
  • пересадка лоскутов кожи и слизистой оболочки с внутренней стороны щеки или губы, чтобы увеличить пространство конъюнктивальной полости.

Как правило, при диагнозе «микрофтальм глаза» хирург-офтальмолог начинает с пластики «культи» и внутреннего, и наружного уголков века. Это помогает избавиться от заворота век и устранить лагофтальм (невозможность полностью сомкнуть веки).

Также хирург формирует складку верхнего века, нормализуя положение ресничного ряда. В большинстве случаев это облегчает испытываемый пациентом дискомфорт, ведь именно ресницы, касающиеся глазного яблока, обеспечивают неконтролируемое слезотечение и болевые ощущения, увеличивают риск занесения инфекции.

Исходя из состояния пациента, хирург при микрофтальме глаза может проводить следующие операции:

  1. Бандажирование (задний бандаж склеры). Вмешательство показано при незначительной гипоплазии глазного яблока (уменьшение по переднезадней оси максимум на 3 мм). Заключается в трансплантации биоматериала (аллопланта) в виде полос под прямыми мышцами. Их крепят к эписклере.
  2. Косметическое протезирование. Рекомендуется при выраженной гипоплазии (от 5 мм). Тонкостенные протезы помогают сохранить подвижность глазного яблока. Сначала проводят деэпитализацию роговой оболочки из-за ее гиперчувствительности. Затем на поверхность укладывают округлый трансплантат из аллопланта, а на получившуюся «подушку» помещают глазной протез. Манипуляция обеспечивает большую комфортность его ношения.
  3. Имплантационная методика. Возможна при микрофтальме глаза, если переднезадний вектор менее 10 мм. Сначала создают кожно-жировой трансплантат, затем его помещают в ретробульбарное пространство (область между капсулой глазного яблока и надкостницей), затем проводят отсроченное протезирование.
Что такое микрофтальм глаз - эффективные методы лечения

План хирургической операции для каждого пациента с микрофтальмом глаза разрабатывается индивидуально, исходя из характера и степени выраженности аномалии, наличия иных офтальмологических заболеваний

При наличии сопутствующих микрофтальму глаза заболеваний (катаракта, глаукома, отслойка или дистрофия сетчатки), одновременно проводится и их лечение. Оно включает не только коррекцию зрительной функции, но и посимптомную терапию.

При микрофтальме легкой и средней степени, если начать протезирование в раннем возрасте, регулярно менять протезы и впоследствии провести корригирующие хирургические операции, прогноз благоприятный. Человек может в будущем вести полноценную социальную жизнь, включая работу. Микрофтальм тяжелой степени развития постепенно переходит в среднюю степень, средней – в легкую.

Что такое микрофтальм глаз - эффективные методы лечения

Своевременно начатое лечение микрофтальма во многих случаях обеспечивает благоприятный для пациента прогноз. На фото – Мелисса Перрин, родившаяся с целым «букетом» офтальмологических заболеваний. Сейчас она входит в паралимпийскую сборную Австралии

Если микрофтальм – следствие генетического заболевания, прогноз зависит от его особенностей и характера течения. Здесь грамотное раннее лечение позволяет избежать инфицирования и осложнений, сохранить имеющиеся зрительные функции и симметрию лицевых черт.

Превентивных мер, позволяющих гарантированно избежать врожденного микрофтальма глаза, не существует. Профилактика заключается в исключении воздействия тератогенных факторов на будущую мать во время беременности.

Не менее важна своевременная диагностика и лечение TORCH-инфекций. Тот факт, что женщина перенесла такое заболевание в недавнем прошлом, необходимо учитывать при планировании беременности. При наличии отягощенной наследственности рекомендуется генетический пренатальный скрининг.

В чем опасность

К практически неизбежной слепоте при тяжелой степени микрофтальма глаза и постоянно испытываемому дискомфорту, выраженным болевым ощущениям из-за недоразвития глазного яблока и зрительного аппарата в целом добавляется и психологический фактор.

Асимметричность лица при микрофтальме, наличие протеза в глазнице затрудняет адаптацию ребенка в обществе, заставляя его рано осознать «нестандартность» собственной внешности. Девочки обычно понимают это в 3-4 года, мальчики несколько позже – в 5-7 лет.

У пациентов с микрофтальмом глаза повышается риск развития глаукомы. Более подвержены они и иным офтальмологическим заболеваниям, особенно если у глазного яблока колобоматозный вид (отсутствуют части радужной оболочки).

Типичные для микрофтальма осложнения – кератиты и конъюнктивиты, вызванные занесением инфекции. В особо тяжелых случаях наличие в глазнице патогенной микрофлоры обеспечивает человеку панофтальмит и эндофтальмит. У пациентов с такой аномалией чаще отмечается развитие злокачественных опухолей (и иных новообразований) внутри глазной орбиты.

Микрофтальм глаза – редкая аномалия развития органов зрения с неблагоприятным прогнозом в тяжелых случаях. Лучшее, что предлагает современная медицина – борьбу с вызванными им вторичными осложнениями и ношение протезов. Причина развития микрофтальма в большинстве случаев – негативное воздействие извне на организм женщины, вынашивающей ребенка. Но могут быть «виноваты» и врожденные генетические заболевания.

А вам приходилось слышать о такой аномалии как, микрофтальм глаза? Напишите в комментариях. Поделитесь статьей в социальных сетях и сохраните ее в закладках, чтобы не потерять.

В видео: Врожденные пороки развития глаз. Нужна ли консультация генетика.

Новости на сайте
Для чего применяется компьютерная периметрия глаза — нормы полей зрения

Компьютерная периметрия – высокоточный метод инструментальной диагностики. Обсле…

 07 июня 2021

Как выбрать подходящие контактные линзы — ТОП-10 популярных марок

При выборе мягких контактных линз (МКЛ) нужно учитывать множество нюансов и хара…

 26 мая 2021

Плюсы и минусы линз постоянного ношения — рейтинг лучших брендов

Контактные линзы (КЛ) длительного ношения практичны и удобны. Они меняются через…

 17 мая 2021

Комментарии
  1. Ангелина Семенова:

    После того, как у подруги ребенок родился с легкой степенью микрофтальма глаза, узнала, что у них в семье это «наследственное» заболевание, передающееся со стороны ее матери. К счастью, визит к офтальмологу и диагностика подтвердили сохранение у младенца зрения, поэтому слепота в будущем ему не грозит. Даже в «легком» варианте такая аномалия выглядит жутковато. Не представляю, что чувствуют родители, наблюдая у своего ребенка микрофтальм глаза средней и тяжелой степени.

  2. Маргарита Орлова:

    На офтальмолога училась достаточно давно, но до сих пор помню один случай из студенческой практики, когда пришлось обследовать крошечного пациента с микрофтальмом глаза тяжелой степени. Помимо этого, у младенца была еще и «заячья губа» и сросшиеся пальцы на одной руке. Он был полностью слеп. Выглядело это просто кошмарно. Не думаю, что удалось бы вернуть ребенку с таким вариантом микрофтальма более-менее нормальную внешность, даже имея в своем распоряжении все возможности современной медицины. По мнению лечащего врача, причиной развития таких аномалий стало химическое производство, на котором его мать работала вплоть до поздних сроков беременности, отказываясь уходить в декретный отпуск.

Ваш отзыв



Adblock
detector
top